폐 신경내분비종양(NETs)의 병리학적 특징

폐 신경내분비종양(NETs)의 병리학적 특징

폐 신경내분비종양은 드물지만 중요한 폐 종양의 아형으로, 조직학적 특성과 세포 분열 속도, 그리고 분자유전학적 변이에 따라 다양한 아형으로 나뉩니다. 각 아형은 진단과 치료 전략에 있어 서로 다른 접근이 요구되며, 환자의 예후 또한 크게 달라집니다.

조직학적 분류 및 진단 기준

폐 신경내분비종양은 아래와 같이 4가지 주요 아형으로 분류됩니다:

유형	핵심 특징	유사분열 수 (2mm²당)	괴사	5년 생존율
전형적 카르시노이드	- 균일한 세포 배열 - 소금-후추 염색질 - 혈관 주위 군집	2 미만	드묾	50~70%
소세포암종	- 림프구 크기의 작은 세포 - 높은 핵:세포질 비율 - 광범위한 괴사	10 초과	흔함	15~25%

면역조직화학적 특징

• 공통 마커: Synaptophysin, Chromogranin A, CD56
• TTF-1: 전형적/비전형적 카르시노이드에서 양성
• Ki-67 증식 지수: 전형적 카르시노이드는 5% 미만, 고등급은 50% 이상

세포학적 소견 (세침흡인 검사)

전형적 카르시노이드

• 균일한 세포, 과립형 세포질
• 인두기 모양의 혈관 주위 군집

소세포암종

• 세포 크기 변동 적음, 과립형 염색질
• 잦은 유사분열, DNA 파편화

분자유전학적 특징

• MEN1 유전자: 전형적/비전형적 카르시노이드에서 자주 변이
• TP53, RB1: 고등급 신경내분비암에서 결실
• EGFR, KRAS: 드물게 발생

임상적 연관성

• 호르몬 분비: 세로토닌, ACTH, 성장호르몬 분비 가능
• 카르시노이드 증후군: 안면 홍조, 설사, 심장판막 이상
• 쿠싱 증후군: ACTH 과다분비
• 진단 시기: 전형적 카르시노이드는 우연히 발견, 소세포암종은 전이 후 발견되는 경우 많음

치료 및 예후 결정 요인

• 전형적 카르시노이드: 수술적 절제로 완치 가능
• 소세포암종: 화학요법 + 방사선 병용 필수
• 예후 악화 요인:
  • TNM III/IV기
  • Ki-67 ≥ 20%
  • 혈관 또는 림프관 침범

결론

폐 신경내분비종양은 아형별 특성에 따라 진단법과 치료 방침이 달라집니다. 정확한 분류를 위해 면역조직화학 및 분자진단의 활용이 필수적이며, 특히 고등급 종양의 경우 빠르고 공격적인 치료 접근이 요구됩니다.