췌장 신경내분비종양(NETs) 유형별 예후 및 치료 전략

췌장 신경내분비종양(NETs) 유형별 예후 및 치료 전략

췌장 NETs(Neuroendocrine Tumors)는 발생 빈도는 낮지만 진단과 치료에 있어 매우 세심한 접근이 요구되는 질환입니다. 특히 기능성 여부, 분화도, 종양 크기, 전이 상태 등에 따라 예후와 치료 전략이 완전히 달라지기 때문에, 각 요소를 면밀히 분석하는 것이 중요합니다.

1. 췌장 NETs 분류 및 예후 결정 요인

(1) 기능성 vs 비기능성 종양

유형	특징	5년 생존율
기능성	인슐린종, 가스트린종 등 호르몬 과다분비 증상	80~100% (조기 진단 시)
비기능성	무증상, 종괴 효과로 우연히 발견	65~75% (전이 시 25~40%)

(2) WHO 분화도 등급

등급	세포분열 수 (10HPF)	Ki-67 지수	5년 생존율
G1	≤2	≤2%	95%
G2	2~20	3~20%	85%
G3	>20	>20%	50% 이하

2. 치료 전략: 종양 상태별 접근법

(1) 수술 가능한 국소성 종양

• 기능성 종양: 인슐린종은 2cm 미만 시 부분 절제술 가능, 가스트린종은 위치 따라 광범위 절제 고려
• 비기능성 종양: 1~2cm 크기에서도 림프절 전이 가능성 10% 이상 → 적극적 수술 권장
• 무병 생존율: 수술 후 5년 무병 생존율 86.5%

(2) 진행성 또는 전이성 종양

치료 옵션	적용 대상	주요 효과
소마토스타틴 유사체	기능성 증후군 조절	증상 조절률 60~70%
에베롤리무스 (mTOR 억제제)	G1/G2 고분화 NETs	무진행 생존기간 11개월
수니티닙	진행성 췌장 NETs	무진행 생존기간 11.4개월
화학요법	G3 고등급 NEC	반응률 60~70%
간 전이 치료	다발성 간 전이	고주파 절제술, 색전술, SIRT 등

3. 최신 치료 트렌드 (2025년 기준)

• PRRT (펩타이드 수용체 방사성동위원소 치료): 루테튬-177 적용 시 종양 반응률 30%
• 면역치료: PD-1/PD-L1 억제제 임상 진행 중, G3 NEC 대상
• 유전자 기반 정밀 치료: MEN1, DAXX/ATRX 변이 기반 맞춤형 치료 강화

4. 예후에 영향을 미치는 주요 인자

병리학적 요인

• G3 등급일수록 예후 악화
• Ki-67 지수 ≥5%이면 재발 가능성 ↑

임상적 요인

• 종양 크기 2cm 이상 시 림프절 전이율 약 20%
• 간 전이 시 생존율 절반으로 감소

치료 반응 관련 요인

• 수술 후 잔존 종양 존재 시 재발률 3배 증가

 췌장 NETs는 '기능성 여부 + 분화도 + 크기 + 전이 상태'를 종합적으로 고려한 치료 전략이 필수입니다.

결론 및 전문가 인사이트

췌장 신경내분비종양은 조기 진단 시 수술만으로 완치를 기대할 수 있으나, 고등급이나 전이 상태에서는 mTOR 억제제, 혈관신생억제제, PRRT 등 다양한 치료법의 병용이 필요합니다. 특히 최근에는 유전자 패널을 이용한 맞춤형 치료가 주목받고 있으며, 이를 통해 예후 개선 가능성이 높아지고 있습니다.

따라서 단순한 크기 기준보다는 조직학적 등급, Ki-67 지수, 전이 유무, 유전자 변이 여부 등을 종합적으로 분석하여 치료 전략을 수립해야 하며, 이를 위해 다학제적 접근이 필수입니다.